1，骨髓纖維癥該如何治療和用藥

骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。 您好，由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲，病情進(jìn)展緩慢，在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴(yán)重時(shí)，一般無須特殊治療或?qū)ΠY治療。骨髓纖維化的治療要根據(jù)病情、病程不同而選擇。建議1化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用，適用于巨脾，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)過高的病例?？蛇x用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用。2雄性激素可以加速骨髓中紅細(xì)胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個(gè)月以上常用藥物：①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服;②達(dá)那唑0.2mg/次，每日3次;③丙酸睪丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。

2，骨骼纖維化是怎么形成的

　骨髓纖維化的預(yù)防與調(diào)理 　　一、預(yù)防 　　避免接觸放射線及苯、鉛等化學(xué)物質(zhì)。因職業(yè)需要經(jīng)常暴露在這些損害性因素下者應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行防護(hù)措施。日常生活、飲食起居應(yīng)有規(guī)律，勞逸結(jié)合，飲食應(yīng)有節(jié)制，尤其要注意勿進(jìn)食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物，避免、排除不良情緒的影響，保持樂觀、活潑的心理狀態(tài)，進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調(diào)節(jié)身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨結(jié)核等疾病者，應(yīng)積極、耐心、持久、規(guī)范地治療，防止病情進(jìn)一發(fā)展變化，尤其強(qiáng)調(diào)應(yīng)用中醫(yī)藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調(diào)補(bǔ)身體，可減少繼發(fā)髓纖。 　　二、調(diào)理 　?。ㄒ唬┥钫{(diào)理 　　適當(dāng)加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，以減少發(fā)生感染的機(jī)會(huì)。生活起居有規(guī)律。 　?。ǘ╋嬍痴{(diào)理 　　加強(qiáng)營養(yǎng)，多補(bǔ)充蛋白質(zhì)及各種維生素。可適當(dāng)多進(jìn)補(bǔ)腎、養(yǎng)血的食物，如核桃。紅棗、花生等。適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。 　?。ㄈ┚裾{(diào)理 　　保持豁達(dá)樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，培養(yǎng)堅(jiān)強(qiáng)的意志。 簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒．幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)于抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。 　　本病多數(shù)起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現(xiàn)疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢，病程l－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="http://www.mnio123890.com/tags/pzd4rmeqjl.html" class="match_link">急性白血病。少數(shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，多于一年內(nèi)死亡。 　　本病屬少見疾病，發(fā)病率約0．2／10萬一2／10萬人口。發(fā)病年齡多在50－70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。發(fā)病與季節(jié)無明顯關(guān)系。 　　本病分原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，原發(fā)者病因未明，繼發(fā)者可見于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤。骨結(jié)核、構(gòu)按病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。繼發(fā)性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的范疇，不屬于本節(jié)討論范疇，本書將重點(diǎn)介紹原發(fā)性慢性骨髓纖維化。 　　在祖國醫(yī)學(xué)經(jīng)典中，“骨髓纖維化”按其臨床表現(xiàn)基本屬于“積聚”、“虛勞”范疇。本病的發(fā)生主要與勞倦過度、七情內(nèi)傷、飲食失節(jié)、外感邪毒等因素有關(guān)。一般認(rèn)為其病機(jī)為勞倦過度、七情內(nèi)傷，飲食失節(jié)致臟腑功能失調(diào)，正氣虛衰，邪毒乘機(jī)侵襲，擾亂氣血，邪蘊(yùn)血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內(nèi)停，濕聚力痰，痰瘀互結(jié)，邪毒痰瘀阻于經(jīng)絡(luò)臟腑之間，留而不去，日久發(fā)為“積聚”；上述病因更傷臟腑。氣血、陰陽，且血瘀于內(nèi)，新血不生，脾腎益損，遂成“虛勞”、“血虛”。若先天脾腎不足，加之后天復(fù)感外邪則更易罹患本病。 　　骨髓纖維化屬于“虛勞血虛”、“瘦瘦積聚”范疇。臨床表現(xiàn)主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。我們認(rèn)為腎虛血瘀為其根本。補(bǔ)腎祛瘀治法應(yīng)為貫穿整個(gè)治療的根本大法。原發(fā)性骨髓纖維化，由于病因未明，目前尚無特異性治療，故應(yīng)在對癥、支持治療基礎(chǔ)上采用中西醫(yī)結(jié)合方法治療為宜，充分發(fā)揮中醫(yī)優(yōu)勢。如骨髓纖維化早期，僅表現(xiàn)脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床癥狀時(shí)，可按辨證分型，單純用中藥治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。中藥既可改善臨床癥狀，又可通過益氣血、補(bǔ)肝腎，改善造血微環(huán)境，促進(jìn)造血功能的恢復(fù)。 　　臨床表現(xiàn)： 　　1.逐漸出現(xiàn)的疲乏無力、消瘦衰弱； 　　2.皮膚粘膜蒼白、紫癜； 　　3.部分病人有骨關(guān)節(jié)疼痛、腎絞痛、發(fā)熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛； 　　4.肝脾腫大，以脾腫大顯著； 　　5.晚期病人可有嚴(yán)重貧血和出血。 　　診斷依據(jù)： 　　1.脾腫大及肝腫大； 　　2.貧血，外周血中可見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞； 　　3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下； 　　4.肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血源； 　　5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網(wǎng)狀纖維明顯增生。 　　治療原則： 　　1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注； 　　2.有溶血者可加用強(qiáng)的松； 　　3.白細(xì)胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等； 　　4.可試用干擾素及１，２５羥基維生素Ｄ３。 　　5.巨脾引起嚴(yán)重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少癥明顯，頑固性溶血及門脈高壓癥者可考慮切脾?！　w根結(jié)底是缺鈣 平時(shí)生活中注意補(bǔ)鈣骨質(zhì)增生在目前尚無特效療法，但若經(jīng)過適當(dāng)?shù)闹委?，疼痛還是可以減輕的。當(dāng)急性發(fā)作時(shí)，應(yīng)短期休息。服保泰松、消炎痛、炎痛靜、炎痛喜康等藥物，可以緩解疼痛。采用活血化瘀的中草藥，也可緩解癥狀。對有局限性壓痛點(diǎn)的患者，可應(yīng)用醋酸去炎舒松0、5～1、0毫升，加適量的1％普魯卡因作局部封閉，可起到抗炎、消腫、止痛的作用。但沒有消除關(guān)節(jié)退行性變化的功用，而且應(yīng)避免長期大量使用。若應(yīng)用上述療法無效，出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形及關(guān)節(jié)功能障礙者，可考慮手術(shù)治療。 經(jīng)過上述治療，大多數(shù)退行性關(guān)節(jié)炎的病人，可以獲得不同程度的好轉(zhuǎn)。所以患了退行性關(guān)節(jié)炎，應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院去診治，只要治療得當(dāng)，效果是肯定的?！肮琴|(zhì)增生”俗稱“骨刺”或“骨贅”，是指在骨關(guān)節(jié)邊緣上增生的異常骨質(zhì)，在臨床上又稱為“骨性關(guān)節(jié)炎”。又稱“退行性骨關(guān)節(jié)病”、“肥大性骨關(guān)節(jié)炎”是骨性關(guān)節(jié)炎的一種影像表現(xiàn)，是繼關(guān)節(jié)軟骨破壞后而繼發(fā)的一種病變，屬于骨的退行性改變，即“骨的老化”所致，由于軟骨破壞或消失，“骨刺”或“骨贅”“骨唇”形成，關(guān)節(jié)囊的纖維化肥厚而失去彈性，滑液的減少等因素，在關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)則必然產(chǎn)生關(guān)節(jié)充血、腫脹、僵硬、疼痛、無力或活動(dòng)障礙，關(guān)節(jié)變形壓迫、并刺激周圍神經(jīng)則產(chǎn)生臨床上的反射痛或放射痛，稱為“骨質(zhì)增生癥”，進(jìn)一步發(fā)展可導(dǎo)致關(guān)節(jié)的功能障礙，不但給患者帶來筋骨酸痛、關(guān)節(jié)僵硬、煎熬沉困等不適，嚴(yán)重者會(huì)影響患者關(guān)節(jié)功能的站立、行走等日常活動(dòng)，近年來，盡管治療該病的方法多種多樣，但尚沒有一種方法是最理想的 服用鎮(zhèn)痛類藥物只能緩解癥狀，不能從根本上消除骨質(zhì)增生。同時(shí)鎮(zhèn)痛類藥物對人體均有不同程度的損害，產(chǎn)生副作用，故應(yīng)盡可能少服藥或不服藥 治療模式基本原則是\"通脈益髓、軟化骨刺、補(bǔ)充鈣質(zhì)、修復(fù)增生、標(biāo)本兼治\"，使活血通脈與軟化骨刺同步進(jìn)行，而以修復(fù)增生與關(guān)節(jié)功能恢復(fù)為最終目的。經(jīng)過大量的臨床實(shí)踐證明，該方法可以使患者快速康復(fù)。2、 藥物治療：如果骨質(zhì)疏松者體內(nèi)代謝的異常，可以用藥物進(jìn)行調(diào)整。如老年性骨質(zhì)疏松者存在著骨鈣的丟失和某些維生素的缺乏，因而可以服用一定量的鈣單劑、維生素制劑，來補(bǔ)充體內(nèi)的不足。 3、 激素治療：嚴(yán)格地講，激素治療也屬于藥物治療，但有其特殊性。老年骨質(zhì)疏松的治療所用的激素不同于常用的固醇類激素，而是性激素（如雄激素、雌素）。性激素可刺激骨骼的形成，減少骨質(zhì)分解，達(dá)到治療骨質(zhì)疏松的目的。對于女性絕經(jīng)后產(chǎn)生的骨質(zhì)疏松，性激素的治療更為重要和有效。 4、 體育治療：簡稱體療，是通過體育運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)全身代謝狀態(tài)，改善骨骼血液循環(huán)狀況，增加外力對骨骼的刺激，從而緩解骨質(zhì)疏松。 5、 物理治療：簡稱理療，是將聲、光、電等現(xiàn)代化理療儀器作用于人體及骨骼之上，促進(jìn)骨骼形成。主要通過超聲波、超短波、磁療熱療等。 6、 心理治療：該治療長期以來不被人們所重視。近年來，人們越來越多地認(rèn)識(shí)到多種疾病（包括骨質(zhì)疏松）的癥狀輕重與人們的心理狀態(tài)關(guān)系密切。心胸廣闊、心情愉快、性格豁達(dá)者往往癥狀較輕，治療效果也好，心胸狹窄、性格怪癖、心情壓抑者癥狀常表現(xiàn)的較重，治療的效果也較差。因此，心理狀態(tài)的調(diào)整日益受到重視。 7、 氟化物成骨治療：人們都知道飲食當(dāng)中過量的氟可以導(dǎo)致氟骨癥、斑釉齒，其機(jī)理為進(jìn)入機(jī)體內(nèi)的氟與血中鈣離子結(jié)合形成氟化鈣，從而使血鈣含量下降，此時(shí)使得甲狀旁腺興奮性增強(qiáng)，刺激骨鈣入血，造成骨質(zhì)疏松。正常含量的氟可形成氟磷灰石，是牙釉質(zhì)的基本萬分，所以氟含量過低也可造成骨質(zhì)疏松癥。最新的研究表明，氟不僅可以作用于特異性骨源細(xì)胞（cell of skeletal origin）以促進(jìn)骨組織的合成代謝[6]，還可作用于骨祖母細(xì)胞（osteoprogeniter cells）和未分化的成骨細(xì)胞，以合成大量的生長因子，如IGF—1，TGF—β等促進(jìn)骨細(xì)胞的增殖[7] 8、 對于長期從事室內(nèi)工作者應(yīng)該每天至少保持1—2小時(shí)的戶外體育鍛煉，最好做一些有趣味的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，如網(wǎng)球、門球、地?cái)S球等，這樣可以克服隋性心理。運(yùn)動(dòng)的強(qiáng)度一定要因人而異，如果體能較好者，運(yùn)動(dòng)量可適當(dāng)加大，較大的運(yùn)動(dòng)量可以刺激骨鈣的吸收，骨皮質(zhì)增厚。 骨質(zhì)增生不危及生命，但病程甚長，痛苦連綿，民間不乏治愈良方。 1：藥物療法 處方：白芨12克，炮山甲、土鱉蟲各5克，紅花3克，蜂蜜、米醋各15克 用法：藥研細(xì)末，密醋調(diào)和、外敷患處、塑料紙覆蓋，膠布固定，3天換藥1次，敷藥5次間歇7天 療效：敷藥5次見效