再生障礙性貧血病因較為復(fù)雜，是一種造血障礙行疾病，以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)，貧血、出血、易感染是該病的首起表現(xiàn)癥狀，臨床上與該病相似的疾病有很多種，所以患者在接診時(shí)一定要仔細(xì)分別，謹(jǐn)慎治療，如果任何一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)了問(wèn)題都會(huì)導(dǎo)致生命發(fā)生危險(xiǎn)。
1.溶血性疾病
溶血性疾病主要睡眠性血紅蛋白尿癥，發(fā)病緩慢，比較有規(guī)律，易于鑒別。不典型者無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生減低，易誤診為再障。但該病主要特點(diǎn)是：動(dòng)態(tài)隨訪，終能發(fā)現(xiàn)PNH造血克隆。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會(huì)出現(xiàn)少量PNH克隆，可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現(xiàn)，還是提示該再障患者易轉(zhuǎn)化為AA-PNH綜合征，尚不清楚。但若這些患者有實(shí)驗(yàn)室或臨床證據(jù)表明存在溶血，應(yīng)診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性提示存在長(zhǎng)期血管內(nèi)溶血，有利于PNH的診斷。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、間接膽紅素水平、轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶定量對(duì)于評(píng)價(jià)PNH的溶血有一定作用。
2、其他貧血類疾病，如維生素和葉酸不足，或者嚴(yán)重的缺鐵，亦可引起全血細(xì)胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏，須糾正之后在評(píng)價(jià)造血功能。
3、自身抗體類疾?。杭?xì)胞功能亢進(jìn)的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥，可以產(chǎn)生抗造血的自身抗體，引發(fā)造血功能衰竭。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病應(yīng)檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥應(yīng)檢測(cè)骨髓細(xì)胞膜上自身抗體。
再生障礙性貧血不同于其他血液型疾病，該病并發(fā)癥較為特殊，除了伴有貧血癥狀之外，還會(huì)伴有嚴(yán)重的內(nèi)臟出血，一旦不及時(shí)治療極有可能會(huì)導(dǎo)致生命發(fā)生危險(xiǎn)，所以再生障礙性貧血患者在進(jìn)行診治時(shí)，一定要慎重選擇療法，最好是進(jìn)行詳細(xì)的檢查進(jìn)行確診之后，再開(kāi)始較為針對(duì)性的治療。
